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肺静脈は正常の場合、左心房とつながっているが、これが、上大静脈や下大静脈、右心房といった右心系につながる異常を総肺静脈還流異常症と呼ぶ。
右↓左短絡のグループでは、前に詳述したファロー四徴症のほかに、三尖弁や肺動脈弁といった右心系の閉塞により、肺を流れる血流が極端に減少し、チアノーゼをおこす。
混合型には、完全大血管転位症（肺に血液を送る肺動脈は右心室から出て、からだ全体に血液を送る大動脈は左心室から出ているが、これが入れ替わった状態）や、単心室（正常では、左心室、右心室と二つの心室があるが、機能的に一つの心室しかない場合）、総動脈幹症（本来別々の弁および心室とつながっている大動脈と肺動脈が一つの管として、一つの心室および一つの弁とつながっている状態を示す）がふくまれる。
閉塞性疾患では、狭窄の位置により分類される。
大動脈縮窄症（大動脈弓・下行動脈の狭窄）、大動脈弓離断症（上行大動脈と下行大動脈とにつながりのない状態）、左室流出路狭窄（左心室の出口が狭くなっている状態）、僧帽弁および弁上狭窄（僧帽弁あるいは左心房内の僧帽弁直上部の狭窄）、左室低形成症候群（大動脈弁、僧帽弁の狭窄ないし閉塞に加え、左心室および上行大動脈が極端に小さいもの）、そして肺動脈弁狭窄がふくまれる。
私の手元にある、米国北東部六州（コネチカット、メーン、マサチューセッツ、ニューハンプシャー、ロードアイランド、バーモント）の統計によると、一九六九～一九七四年に生まれた新生児一〇八万三〇八三人のうち心疾患をもって生まれてきた子供は二二五一人、同じく一九七五～一九七七年では、四四万五六〇三人のうち一一〇六人となっている。
驚くべきことに、各州で多少のばらつきはあるものの、一〇〇〇人あたり二人を超える数の子供が、心臓の病気をもって生まれてくることがわかる。
トロント小児病院でおこなわれた手術の症例数の頻度との間には、大きな差異があることがわかる。
たとえば、動脈管開存症は、トロントでの手術数の一七％を占め第一位であるのに対し、実行することが多いことに加えて、小児心臓手術としては最もやさしい部類に属することと関係がある。
この手術で死亡することはまず考えられず、安全な手術として、手術件数もいきおい多くなる。
一方、左室低形成症候群を見てみると、実に七・九％と、五番目に発生頻度の高い先天性心疾患であるのにもかかわらず、手術件数は〇・九％を占めるにしかすぎない。
これはこの病気が、次項で述べるように、際の発生頻度は六・五％で六番目にすぎない。
これは、動脈管の開存自体がほかの手術後の管理が大変難しいこと、また、技術的にも、小児心臓手術のなかで最も困難なものに属することに関係している。
心臓外科医のその時代における技量が、手術件数に如実に反映されているわけである。
理想的には、どの先天性心疾患の手術も安全におこなわれ、発生頻度と手術件数が一致するのが理想であるが、残念ながら、その日がくるのはもう少し先のことになる。
むしろその理想をめざして、われわれ心臓外科医は日夜努力しているといってよいだろう。
ひとつの例として、非常に重篤な先天性複雑心奇形である左室低形成症候群について述べてみよう。
この病気は、生まれつき、全身に血液を送るポンプの役割を果たす左心室の発達が悪く、心臓から全身に血液を送る上行大動脈が、直径一～三ミリと極端に細いことが特徴だ。
そのため、心臓から全身に送り出される血液のほとんどが、右心室から肺動脈、動脈管というルートを通って流れるが、動脈管は生後しばらくすると閉じてしまう。
生まれて間もなく、チアノしゼでもないのに元気がない、そのうち命綱である動脈管が閉じてしまうと、あっという間に死んでしまうという、恐ろしい心臓病だ。
また、この病気を念頭にいれずに酸素を多く与えると、ますます肺への血流をふやす結果となり、心臓をふくめ、ほかの臓器への血流が悪くなる。
初期の管理によって著しくその予後が変わる心奇形でもある。
最近、心臓エコーの発達により、いちばん早い例で、妊娠一八週くらいから、このような心奇形をもつ胎児の診断ができるようになった。
自分のお腹に宿った子供に重篤な心奇形があると知らされるのは、母親とその家族にとって大変なことだ。
生まれてきてから、どのくらい生きられるか、また生まれた後、どのような対策が必要か、周産期専門の医師が詳しく説明するとともに、ソーシャルワーカーが、母親の不安を少しでも取り除こうと、彼女たちの相談相手になる。
この時点で、中絶をおこなうかどうかも大きな問題だ。
日本と異なり、中絶に対する拒否感の強いアメリカだが、重い遺伝病や奇形があらかじめ羊水検査やエコーでわかっている場合、「治療的中絶」として、どの州でも合法的に中絶することが可能となっている。
しかし、せっかく神様から授かった赤ちゃんだからと、生まれてから起こることを十分理解したうえで、出産に臨む夫婦も少なくない。
そして、左室低形成症候群の子供が生まれてくると、新生児専門医、小児循環器医、ソーシャルワーカー、心臓外科医が、チームを組んで治療にあたることになる。
一九八〇年、ボストン小児病院のウィリアムーノーウッド博士が、一つの心室機能はそのままにして、肺と体全体に血流をうまく分配する、いわゆる「ノーウッド手術」を考案するまで、この病気は不治の病だった。
彼の発表のあと、さまざまな施設が競ってこの手術を試みたが、残念ながら、五〇～七〇％の生存率を得た彼と同じ成績を残すことはできなかった。
一方、R大学のH教授は、この疾患に対し、新生児の心移植をおこなうことで、問題を解決しようとした。
こちらの方は、一年生存率が八〇％以上と成績もよく、手術手技や術後管理も、ノーウッド手術よりも簡単で、ほかの施設でも同じような成績が残せることから、新生児心移植が急速にひろまった。
しかし、移植する施設がふえると、当然のことながらドナー不足が生じる。
これを解消するため、H教授らは、体重が二倍近くまでのドナーを受け入れて手術し、移植した心臓が最初は胸腔の中の大部分を占めるものの、時がたつにつれ、レシピエントのサイズに適合して、みごとに小さくなってゆくことを示した。
大学でも、一九八七年までのノーウッド手術の結果が惨愉たるものであった。
心移植の成績は格段によかったが、やはりドナー不足のため、一〇〇日以上待つ例が出てきた。
問題は、三〇日以上待つと、動脈管の開存を維持するプロスタグランディンＥという薬を用いて肺血流を維持するため、移植ができるころには肺血管の抵抗が上がり、移植後、肺高血圧症がコントロールできない症例がでてきたことだ。
この結果、二〇日待ってドナーがあらわれない場合や、患児の状態が不安定な場合は、移植を待たずに、ノーウッド手術をおこなうようになった。
このころになると、手術手技や術前・術後管理のさまざまな改革により、少しずつノーウッド手術の成績も上がってきた。
一九九六年には、二〇例中一例しか手術後に死亡しなくなり、左室低形成症候群に対して、大学でも、心移植をおこなわないようになった。
しかしノーウッド手術には、大きな問題が残っている。
心移植が一度の手術で終わるのに対し、ノーウッド手術は、第二段階、第三段階の手術を経て、はじめて完成される手術なのだ。
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